小美是一名28岁的白领,最近半年开始服用短效避孕药调节月经。两周前,她开始出现持续性头痛,起初以为是工作压力大,但头痛逐渐加重,尤其是早晨起床时更为剧烈,还伴有恶心呕吐。某天早晨,她突然发现右腿无力,说话也不利索了,被紧急送医。头部CT未见异常,但进一步的MR静脉成像(MRV)检查显示她患上了上矢状窦血栓。
小雨是一位32岁的产后6周的新手妈妈,纯母乳喂养宝宝。最近一周她感到头部胀痛,视力变得模糊,以为是带娃太累没休息好。直到有一天给宝宝喂奶时突然抽搐发作,家人才意识到问题的严重性。医院检查发现她存在广泛的颅内静脉窦血栓形成,血液检查显示她有遗传性高凝倾向。
什么是颅内静脉窦血栓?
颅内静脉窦血栓(CVST)是指大脑静脉引流系统中的静脉或静脉窦形成血栓,阻碍血液回流心脏的一种脑血管疾病。与常见的动脉性脑卒中不同,CVST发病率较低,约占所有脑卒中的0.5% 1%,但好发于年轻人群,尤其是育龄期女性。
流行病学特点:
年发病率约为每100万人中5.15例
75%的患者为女性,其中大部分处于妊娠期、产褥期或服用避孕药
展开剩余85%平均发病年龄为33岁左右
为什么年轻女性更易"中招"?
避孕药的风险
口服避孕药可使CVST风险增加3 20倍,尤其是含有雌激素的制剂。雌激素能:
增加凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ和纤维蛋白原水平
降低抗凝血酶Ⅲ和蛋白S活性
减少纤维蛋白溶解活性
风险提示:服用避孕药第一年的风险最高,与剂量呈正相关。新型孕激素(如去氧孕烯、孕二烯酮)风险可能更高。
妊娠和产褥期危险
妊娠期血容量增加、静脉回流受阻,加上凝血功能亢进,使CVST风险升高:
产褥期风险是妊娠期的10倍
剖宫产风险高于阴道分娩
产后前4周最为危险
其他高危因素
遗传性血栓倾向:如Leiden V因子突变(占20 25%)、凝血酶原G20210A突变(占10 15%)、蛋白C/S或抗凝血酶缺乏
获得性高凝状态:抗磷脂抗体综合征、肾病综合征、恶性肿瘤
感染:中耳炎、乳突炎、鼻窦炎、脑膜炎
全身性疾病:系统性红斑狼疮、白塞病、炎症性肠病
识别CVST的"警示信号"
CVST临床表现多样,从单纯头痛到昏迷都可能出现,容易误诊。最常见的症状包括:
1. 头痛 (90%病例)
渐进性加重
与体位变化无关
常规止痛药效果差
可能类似偏头痛或紧张性头痛
2. 局灶神经功能缺损(40 60%)
肢体无力
言语障碍
视觉异常
3. 癫痫发作 (40%)
部分性或全面性发作
可能为首发症状
4. 意识障碍(15 20%)
嗜睡
昏迷(严重病例)
5. 视乳头水肿(20 30%)
因颅内压增高导致
可能引起视力下降
特别提醒:对于育龄期女性,若新发持续性头痛且合并以下任一情况,应警惕CVST:
✓ 正在服用避孕药
✓ 处于妊娠期或产后6周内
✓ 有血栓个人或家族史
✓ 头痛性质与以往不同
诊断CVST需要做哪些检查?
1. 首选MRI+MRV
敏感性95%,特异性91%
可直接显示静脉窦内血栓
无辐射,可重复检查
2. CT静脉成像(CTV)
快速便捷
显示"空三角征"(增强后上矢状窦后部三角形充盈缺损)
适合急诊筛查
3. DSA(金标准)
侵入性检查
通常在其他检查不能确诊时采用
4. 实验室检查
D 二聚体(敏感性约90%)
血栓形成倾向筛查(蛋白C/S、抗凝血酶Ⅲ、抗磷脂抗体等)
血常规、肝肾功能
科学应对CVST的治疗策略
急性期治疗
1. 抗凝治疗(即使存在出血)
低分子肝素(如依诺肝素)过渡到华法林
新型口服抗凝药(如利伐沙班)证据逐渐积累
疗程通常3 12个月,有血栓倾向者可能需长期
2. 对症治疗
控制颅内压(甘露醇、高渗盐水)
抗癫痫治疗(有癫痫发作者)
镇痛治疗
3. 重症患者特殊治疗
血管内机械取栓
静脉窦内溶栓
去骨瓣减压术(危及生命的脑疝)
长期管理
避免使用雌激素类药物
妊娠计划需在医生指导下进行
定期随访凝血功能
生活方式调整(戒烟、控制体重、多饮水)
预防胜于治疗:这些要点要牢记
1. 避孕选择
有血栓风险女性应避免含雌激素避孕药
可考虑纯孕激素制剂、宫内节育器等替代方案
2. 妊娠管理
有CVST病史者孕前咨询血液科和神经科
高风险孕妇可能需要预防性抗凝
产后密切监测
3. 日常注意
长途旅行时多活动、补充水分
警惕持续不缓解的头痛
家族血栓史者建议进行遗传筛查
预后与康复
及时诊断治疗的CVST患者预后较好
80%以上可完全或基本恢复
死亡率已降至5 10%
约10%可能复发
认知功能障碍是常见后遗症
康复建议
早期开始康复训练
认知功能评估和训练
心理支持(抑郁焦虑发生率较高)
专家提醒
"颅内静脉窦血栓虽然少见,但对年轻女性健康威胁很大。特别提醒正在服用避孕药或刚分娩的女性,如果出现持续、剧烈的头痛,尤其是伴有恶心呕吐或神经症状时,一定要及时就医排查。早期诊断和规范治疗可以显著改善预后。"
作者：刘斌 上海交通大学医学院附属瑞金医院卢湾分院
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